quinta-feira, 15 de maio de 2014

617 - Doença intersticial pulmonar em esclerose sistêmica

Resumo
Apesar de muitas perguntas não respondidas sobre a patogênese da doença intersticial pulmonar na esclerose sistêmica (ES-ILD) e da falta de fatores de risco epidemiológicos precisos, tem havido grandes avanços na identificação e avaliação prognóstica da ES-ILD.
A avaliação da gravidade da doença é um exercício multidisciplinar, que requer a integração dos testes de função pulmonar com os dados da tomografia computadorizada de alta-resolução e com a gravidade sintomática – e todos estes fatores têm de ser considerados na detecção da progressão da doença.
Exceto em uma minoria de pacientes com doença inflamatória reversível, o objetivo principal do tratamento é a prevenção da progressão da doença.
Regimes de tratamento atuais são centrados em terapia imunossupressora, com os resultados de tratamento controlados em grande parte limitados ao uso de ciclofosfamida. Os resultados de dois ensaios clínicos indicam que a terapia com ciclofosfamida mostra-se apropriada em pacientes com ES-ILD com amplo envolvimento pulmonar fibrótico.
Há necessidade de ampliar as abordagens terapêuticas com a utilização do rituximab e de agentes antifibróticos cujos efeitos já tenham sido demonstrados no tratamento de outras doenças intersticiais pulmonares fibróticas.
No entanto, é também importante evitar o tratamento excessivo de pacientes com ES-ILD limitada (com envolvimento não-progressivo do pulmão). Nesse cenário, uma política de não-intervenção inicial, mas observação meticulosa ("masterful inactivity with cat-like observation") é muitas vezes justificada.
Wells AU, Margaritopoulos GA, Antoniou KM, Denton C.Interstitial lung disease in systemic sclerosis. Semin Respir Crit Care Med. 2014 Apr;35(2):213-21
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24668536

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